En la mayoría de formas de Doble Entrada del Ventrículo Izquierdo, la posición de las grandes arterias (arteria pulmonar y aorta) y de los ventrículos derecho e izquierdo, es lo inverso del corazón normal. El ventrículo derecho frecuentemente es pequeño y ambas válvulas aurículo-ventriculares, mitral y tricúspide, abren al ventrículo izquierdo agrandado, que se encuentra en el lado derecho del cuerpo. Además hay defectos (huecos) en ambos tabiques  o paredes,  auricular (CIA) y ventricular (CIV).

(Diagrama)

1) Ventrículo derecho rudimentario
2) Comunicación interventricular (CIV)
3) Transposición de grandes arterias
4) Doble entrada del ventrículo izquierdo
5) Comunicación interauricular (CIA)
6) Inversión ventricular
7) Arco Aórtico izquierdo (comparado con la posición normal)