La interrupción del arco aórtico (IAA) es un defecto poco común que involucra dos componentes. En primer lugar, el arco aórtico no forma un tubo completo y está dividido, o interrumpido (vea la flecha de arriba en el diagrama).  El arco aórtico es la parte de la aorta (el vaso principal que lleva sangre rica en oxígeno del corazón a los tejidos corporales) que hace una curva exactamente encima del corazón e inicia el descenso hacia la parta inferior del cuerpo. En segundo lugar, hay un orificio, llamada comunicación interventricular (CIV en el diagrama), en la pared muscular (tabique interventricular) que separa los dos ventrículos, o cámaras de bombeo del corazón.

Como la aorta está interrumpida, el ventrículo izquierdo no puede llevar la sangre a la parte inferior del cuerpo, como en corazón normal. Uno creería que con esta anomalía, un niño no puede sobrevivir.  Sin embargo, la parte inferior del cuerpo sí recibe sangre a través de un pequeño vaso, conocido como la persistencia del conducto arterioso (PCA), que conecta la arteria pulmonar con la parte inferior de la aorta. (El conducto arterioso es un componente de la circulación fetal que usualmente se cierra al nacer.)

La arteria pulmonar, en situación normal, lleva la sangre pobre en oxígeno a los pulmones, por lo que parecería que la sangre que llega a la parte baja de la aorta desde esta arteria (a traves del conducto arterioso) no llevaria suficiente oxigeno  a la parte baja del cuerpo. Sin embargo, en este caso, la comunicación interventricular (CIV), permite una mezcla de sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho, que bombea sangre hacia la arteria pulmonar.