1. Válvula tricuspídea atrésica.
2. Ventrículo derecho hipoplásico.
3. Comunicación interventricular.
4. Comunicación interauricular.
5. Estenosis pulmonar. |
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Description
En este defecto, el corazón tiene sus cuatro cámaras pero con tres de las cuatro válvulas cardiacas.
El principal problema de esta malformación consiste en que la válvula cardiaca (válvula tricuspídea) que separa la cámara que recibe la sangre usada (aurícula derecha) y la cámara que bombea la sangre a los pulmones (ventrículo derecho) no se formó.
Para que el recién nacido pueda sobrevivir tiene que tener un hueco (comunicación interauricular) en la pared interna que separa las dos aurículas. Esto permite que la sangre con poco oxígeno circule por el cuerpo a través del corazón izquierdo que está bien formado. La sangre tiene que llegar a los pulmones a través de otro defecto para que haya oxígeno en el cuerpo. Usualmente hay un hueco (comunicación interventricular) en la pared interna que separa a los dos ventrículos. El ventrículo derecho es pequeño, con o sin obstrucción a que la sangre circule a los pulmones.
Esta condición es poco frecuente. Debido a que la sangre usada (con poco oxígeno) que viene del cuerpo se mezcla con la sangre que viene de los pulmones (rica en oxígeno), los bebés con este padecimiento nacen con un color azulado (cianóticos). Cuando estos recién nacidos están muy enfermos por falta de oxígeno, se les aplica un medicamento especial (prostaglandina) que abre el conducto natural (conducto arterioso) que comunica la arteria principal de los pulmones y la del cuerpo (arteria aorta). Esto permite que le llegue más sangre a los pulmones y aumenta la cantidad de oxígeno que circula por el cuerpo. Debido a que el conducto tiende a cerrarse, a estos bebés se les hace una fístula con un tubo de material artificial, usualmente entre una de las arterias del brazo y del pulmón del mismo lado. Cuando las arterias de los pulmones hayan crecido y madurado lo suficiente (usualmente después de los dos años), se hará la cirugía definitiva a corazón abierto. El objetivo de esta cirugía es de conectar las venas principales del cuerpo (vena cava superior e inferior) directamente a las arterias de los pulmones. Este tipo de cirugía se llama procedimiento de Fontán. |
